Salud

Displasia Ectodérmica



Displasia Ectodérmica - Salud

Es un grupo de afecciones en las cuales hay un desarrollo anormal de la piel, el cabello, las uñas, los dientes o las glándulas sudoríparas.
Causas
Existen muchos tipos diferentes de displasias ectodérmicas. Cada tipo de displasia es causada por una mutación específica en algunos genes. Displasia significa desarrollo anormal de las células o de los tejidos. La forma más común de displasia ectodérmica generalmente afecta a los hombres. Otras formas de la enfermedad afectan a hombres y mujeres por igual.
Síntomas
Las personas con displasia ectodérmica pueden no sudar o presentar disminución de la sudoración, debido a una falta de glándulas sudoríparas.
En niños con la enfermedad, sus cuerpos pueden tener problemas para controlar la fiebre. Incluso una enfermedad leve puede producir una fiebre extremadamente alta, porque la piel no puede sudar y controlar en forma adecuada la temperatura.
Los adultos afectados son incapaces de tolerar un ambiente cálido y requieren medidas especiales para mantener una temperatura corporal normal.
Dependiendo de cuales genes son afectados, otros síntomas pueden incluir:

  • Uñas anormales.
  • Dientes ausentes o anormales, o una cantidad de dientes menor a la normal.
  • Labio leporino.
  • Reducción del color de la piel (pigmento).
  • Frente grande.
  • Puente nasal bajo.
  • Cabello delgado y escaso.
  • Discapacidades del aprendizaje.
  • Dificultades de audición.
  • Visión deficiente con una disminución en la producción de lágrimas.
  • Sistema inmunológico debilitado.

Pruebas y exámenes
Los exámenes que se pueden hacer incluyen:

  • Biopsia de las membranas mucosas.
  • Biopsia de la piel.
  • Pruebas genéticas (disponibles para algunos tipos de este trastorno).
  • Se pueden hacer radiografías de los dientes y los huesos.

Tratamiento
No existe tratamiento específico para este trastorno. En lugar de esto, los síntomas se tratan según se vaya necesitando.
Algunas medidas que se pueden tomar incluyen:

  • Usar una peluca y dentaduras postizas para mejorar la apariencia.
  • Emplear lágrimas artificiales para reemplazar el lagrimeo normal y evitar la re sequedad de los ojos.
  • Rociar las fosas nasales frecuentemente con un aerosol nasal salino para eliminar los desechos y prevenir una infección.
  • Tomar baños frecuentes de agua refrescante o utilizar aspersores de agua para mantener la temperatura corporal normal (el agua que se evapora de la piel reemplaza la función refrescante del sudor que se evapora de la esta).

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Acerca del autor

Arturo Israel Lopez Molina

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